криоглобулинемический васкулит возможен при каких системных заболеваниях

Криоглобулинемия и криоглобулинемический васкулит: этиологические аспекты и патофизиологические ассоциации

Полный текст:

Аннотация

Литература

1. Cacoub P, Comarmond C, Domont F, et al. Cryoglobulinemia vasculitis. Am J Med. 2015;128(9):950-5. doi: 10.1016/j.amjmed.2015.02.017

2. Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinaemia. Nat Rev. 2018; 4(1):11. doi: 10.1038/s41572-018-0009-4

3. Sidana S, Rajkumar SV, Dispenzieri A, et al. Clinical presentation and monoclonal cryoglobulinemia. Am J Hematol. 2017;92: 668-73. doi: 10.1002/ajh.24745

4. Tulio M, Carvalho L, Bana e Costa T, Chagas C. Mixed cryoglobulinemia: a diagnostic and therapeutic challenge. BMJ Case Rep. 2017;2017:bcr2017219768. doi: 10.1136/bcr-2017-219768

5. Ferri C, Antonelli A, Mascia MT, et al. B cells and mixed cryoglobulinemia. Autoimmun Rev. 2007;7(2):114-20. doi: 10.1016/j.autrev.2007.02.019

6. Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC, et al. The cryoglobulinaemias. Lancet. 2012; 379(9813):348-60. doi: 10.1016/S0140-6736(11)60242-0

7. Jennette J, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715

8. Monti G, Saccardo F, Castelnovo L, et al. Prevalence of mixed cryoglobulinaemia syndrome and circulating cryoglobulins in a population-based survey: the Origgio study. Autoimmun Rev. 2014;13(6):609-14. doi: 10.1016/j.autrev.2013.11.005

9. Lauletta G, Russi S, Conteduca V, Sansonno L. Hepatitis C virus infection and mixed cryoglobulinemia. Clin Dev Immunol. 2012;2012:502156. doi: 10.1155/2012/502156

10. Mohd HK, Groeger J, Flaxman AD, et al. Global epidemiology of hepatitis C virus infection: new estimates of age-specific antibody to HCV seroprevalence. Hepatology. 2013;57(4):133-42. doi: 10.1002/hep.26141

11. Minopetrou M, Hadziyannis E, Deutsch M, et al. Hepatitis C virus (HCV)- related cryoglobulinemia: cryoglobulin type and anti-HCV profile. Clin Vaccine Immunol. 2013;20(5):698-703. doi: 10.1128/CVI.00720-12

12. Terrier B, Marie I, Lacraz A, et al. Non HCV-related infectious cryoglobulinemia vasculitis: results from the French nationwide CryoVas survey and systematic review of the literature. J Autoimmun. 2015; 65:74-81. doi: 10.1016/j.jaut.2015.08.008

13. Mazzaro C, Dal Maso L, Urraro T, et al. Hepatitis B virus related cryoglobulinemic vasculitis: A multicentre open label study from the Gruppo Italiano di Studio delle Crioglobulinemie – GISC. Dig Liver Dis. 2016;48(7):780-4. doi: 10.1016/j.dld.2016.03.018

14. Rogalska-Plonska M, Lapinski TW, Grzeszczuk A, et al. Influence of HCV and HIV on development of cryoglobulinemia. Viral Immunol. 2015;28(3):145-52. doi: 10.1089/vim.2014.0114

15. Karimifar M, Pourajam S, Tahmasebi A, Mottaghi P. Serum cryoglobulins and disease activity in systematic lupus erythematosus. J Res Med Sci. 2013;18(3):234-8.

16. Brito-Zeron P, Baldini C, Bootsma H, et al. Sjö gren syndrome. Nat Rev Dis Primers. 2016;7(2):16047. doi: 10.1038/nrdp.2016.47

17. Desbois AC, Cacoub P, Saadoun D. Cryoglobulinemia: An update in 2019. Joint Bone Spine. 2019;4: pii: S1297-319X(19) 30014-4. doi: 10.1016/j.jbspin.2019.01.01

18. Shimamura Y, Takizawa H, Ogawa Y, et al. Lymphoproliferative disease-related mixed cryoglobulinemia treated with rituximab and prednisolone. CEN Case Rep. 2015; 4(1):6-13. doi: 10.1007/s13730-014-0130-5

19. Besson C, Canioni D, Lepage E, et al. Characteristics and outcome of diffuse large B cell lymphoma in hepatitis C virus-positive patients in LNH 93 and LNH 98 Groupe d’Etude des Lymphomes de l’Adulte programs. J Clin Oncol. 2006;24(6):953-60. doi: 10.1200/JCO.2005.01.5016

20. Neel A, Perrin F, Decaux O, et al. Longterm outcome of monoclonal (type 1) cryoglobulinemia. Am J Hematol. 2014;89(2): 156-61. doi: 10.1002/ajh.23608

21. Strait RT, Posgai MT, Mahler A, et al. IgG1 protects against mouse model of cryoglobulinaemia. Nature. 2015;517:501-4. doi: 10.1038/nature13868

22. Davis C, Harris HJ, Hu K, et al. In silico directed mutagenesis identifies the CD81/claudin-1 hepatitis C virus receptor interface. Cell Microbiol. 2012;14(12): 1892-903. doi: 10.1111/cmi.12008

23. Oliviero B, Mantovani S, Ludovisi S, et al. Skewed B cells in chronic hepatitis C virus infection maintain their ability to respond to virus-induced activation. J Viral Hepat. 2015;22(4):391-8. doi: 10.1111/jvh.12336

24. Khaled H, Abu-Taleb F, Haggag R. Hepatitis C virus and non-Hodgkin’s lymphomas: A minireview. J Adv Res. 2017;8(2): 131-7. doi: 10.1016/j.jare.2016.11.005

25. Mahale P, Engels EA, Li R. The effect of sustained virological response on the risk of extrahepatic manifestations of hepatitis C virus infection. Gut. 2018;67:553-61. doi: 10.1136/gutjnl-2017-313983

26. Gulli F, Santini SA, Napodano C, et al. Cryoglobulin test and cryoglobulinemia hepatitis C-virus related. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2017;9(1):e2017007. doi: 10.4084/MJHID.2017.007

27. Roccatello D, Isidoro C, Mazzucco G, et al. Role of monocytes in cryoglobulinemiaassociated nephritis. Kidney Int. 1993;43: 1150-5. doi: 10.1038/ki.1993.161

28. Thorarinsdottir K, Camponeschi A, Cavallini N, et al. CD21-/low B cells in human blood are memory cells. Clin Exp Immunol. 2016;185(2):252-62. doi: 10.1111/cei.12795

29. Ferri C, Sebastiani M, Giuggioli D, et al. Hepatitis C virus syndrome: a constellation of organ- and non-organ specific autoimmune disorders, B cell non-Hodgkin’s lymphoma, and cancer. World J Hepatol. 2015;7(3): 327-43 doi: 10.4254/wjh.v7.i3.327

30. Kartha V, Franco L, Coventry S, et al. Hepatitis C mixed cryoglobulinemia with undetectable viral load: A case series. JAAD Case Rep. 2018;4(7):684-7. doi: 10.1016/j.jdcr.2018.04.004

31. De Sanjose S, Benavente Y, Vajdic CM, et al. Hepatitis C and non-Hodgkin lymphoma among 4784 cases and 6269 controls from the International Lymphoma Epidemiology Consortium. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008;6(4):451-8. doi: 10.1016/j.cgh.2008.02.011

32. Menegatti E, Messina M, Oddone V, et al. Immunogenetics of complement in mixed cryoglobulinaemia. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(3 Suppl.97):S12-S15.

33. Ozkok A, Yildiz A. Hepatitis C virus associated glomerulopathies. World J Gastroenterol. 2014;20(24):7544-54. doi: 10.3748/wjg.v20.i24.7544

34. Guo S, Wietecha TA, Hudkins KL, et al. Macrophages are essential contributors to kidney injury in murine cryoglobulinemic membranoproliferative glomerulonephritis. Kidney Int. 2011;80:946-58. doi: 10.1038/ki.2011.249

Для цитирования:

Головач И.Ю., Егудина Е.Д. Криоглобулинемия и криоглобулинемический васкулит: этиологические аспекты и патофизиологические ассоциации. Современная ревматология. 2020;14(1):78-84. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2020-1-78-84

For citation:

Golovach I.Yu., Yegudina Y.D. Cryoglobulinemia and cryoglobulinemic vasculitis: etiological aspects and pathophysiological associations. Modern Rheumatology Journal. 2020;14(1):78-84. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2020-1-78-84

Источник

Системные васкулиты

Общая информация

Краткое описание

Определение:Системные васкулиты (СВ)— группа болез­ней, при которых ишемия и некроз тка­ней возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявле­ния васкулитов зависят от типа, разме­ра и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспа­ления.

Код протокола:

Коды по МКБ-10:
М30.0 Узелковый полиартериит
М30.1 Полиартериит с поражением лёг­ких (Черджа—Стросс)
М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
М31.0 Гиперчувствительный ангиит (Синдром Гудпасчера)
М31.3 Гранулематоз Вегенера
М31.4 Синдром дуги аорты (Б.Такаясу)
М31.5 Гигантоклеточный артериит (Б.Хортона) с ревматическойполимиалгией
М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
М35.2 Болезнь Бехчета
М35.3 Ревматическая полимиалгия
D69.0 Пурпура Шенляйна —Геноха
D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия,
173.1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертонии
АТ- антитела
ANCA- антиген цитоплазматических нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит.
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Дата разработки протокола: 2012 год
Категория пациентов: больные с системнымиваскулитами
Пользователи протокола: врачи ревматологи, терапевты, врачи общей практики.
Указание на отсутствие конфликта интересов

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

Диагностические критерии:

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА
1. Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.
2. Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.
4. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии.
6. Диастолическое давление >90 ммрт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 ммрт.ст.
7. Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи.
8. Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови.
9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных
артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом,
фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
11. Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА
1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа.
2. Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС
1. Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия: эозинофилия>10%.
3. Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
4. Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
5.Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
6.Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
7. Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

Читайте также:  когда назначается колоноскопия при каких симптомах

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ПУРПУРЫ ШЕНЛЯЙНА-ГЕНОХА
1. Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
2. Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Лабораторные исследования (клиническое значение):
ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
• Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейко­цитоз, повышение СОЭ и СРБ. Отме­чается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.
• Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х10 9 /л у 97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания. Биохимические исследования.Измене­ние биохимических показателей неспе­цифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и сте­пени нарушения их функции.

ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
• Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA)
Цитоплазматические — ANCA с наиболее высокой частотой обнару­живаются при гранулематозеВегенера, реже при микроскопическом полиартериите и синдроме Черджа— Стросс.
♦Определение ANCA в качестве скринингового теста позволяет уве­личить выявляемостьгранулематозаВегенера, особенно на ранней стадии болезни, у больных с лимитирован­ной и атипичной формами заболева­ния или перекрёстными ангиитными синдромами, а также помогает вери­фицировать диагноз у некоторых больных с почечной недостаточнос­тью, находящихся на гемодиализе.
♦Специфичность ANCA для грануле­матозаВегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости па­тологического процесса, формы за­болевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхатель­ных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных гене­рализованнымваскулитом.
♦Повышение уровня ANCA у боль­ных в стадии ремиссии является фак­тором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет диффе­ренцировать обострение самого за­болевания от интеркуррентной ин­фекции.
♦Поскольку гранулематозВегенера очень редкое заболевание, положи­тельная предсказательная ценность ANCA для диагностики этого забо­левания очень низкая. Следователь­но, определение ANCA целесооб­разно только при очень высокой ве­роятности развития гранулематозаВегенера на основании клинических данных и морфологического исследо­вания.
♦ Наличие ANCA в сыворотках кро­ви больных некротизирующимиваскулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после ин­дукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
• Криоглобулины:маркер криоглобулинемическоговаскулита.
• Снижение концентрации компонен­тов комплемента:криоглобулинемическийваскулит.
• AT к фосфолипидам.При васкулитах могут встречаться, как правило, в низ­ком, реже в умеренном титрах.
•аБМК- для васкулитов нехарактерно обнаружение данных аутоантител.
•ОпределениеантителIgGкмиелопероксидазе ипротеиназе
•Морфологическое исследование:обя­зательный компонент постановки диаг­ноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулемато­зеВегенера, микроскопическом полиар­териите, синдроме Черджа—Стросс, гигантоклеточном артериите.

Инструментальные исследования
• Ангиография: узелковый полиартериит — в слу­чае невозможности провести био­псию или при получении неспеци­фических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, ко­торые при проведении биопсии мо­гут привести к кровотечению; артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динами­ки и распространения воспалитель­ного процесса.
•Ультразвуковая допплерография: пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
•Рентгенография лёгких: диагностика поражения лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросс.
Компьютерная и магнитно-резонанс­ная томография: определение локали­зации процесса при гранулематозеВе­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.

Показания к консультации специалистов:
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
•Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
•Невропатолог: при выявлении невро­логических симптомов
•Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозомВегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.
•Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозеВегенера.
•Нефролог: поражение почек при сис­темных некротизирущихваскулитах.
•Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозеВегенера, микроскопи­ческом полиартериите, синдроме Чер­джа—Стросс.
•Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, тубер­кулёза.
•Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
•Хирург: развитие абдоминального бо­левого синдрома при артериите Такая­су, узелковом полиартериите, геморра­гическом васкулите.

Перечень основных диагностических мероприятий:

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
· Снижение риска обострений.
· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов.
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
· Увеличение продолжительности жизни.

Тактика лечения:

Перечень основных медикаментов:
Нестероидные противовоспалительные средства
Глюкокортикоиды
1. Гидрокортизон 2 мл, суспензия для инъекций
2. Метилпреднизолон 250 мг, 500мг, 1000мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
3. Триамцинолон 4г, 40мг
4. Бетаметазон 0,1%, мазь, крем
4. Дексаметазон 0,5 мг, 1,5 мг, таблетка
5. Метилпреднизолон 4мг, 16мг в табл.
6. Преднизолон, 5 мг, таб
7. Преднизолон, 30 мг, амп
Иммуносупрессивные лекарственные средства
1. Циклоспорин 25 мг, 100 мг, капс
2. Азатиоприн (имуран) 50 мг, табл
3. Мофетиламикофенолаткапс 250 мг, табл 500 мг
4. Циклофосфамид 50 мг, драже
5. Циклофосфамид 200 мг, флак
6. Метотрексат 2,5 мг, табл
7. Ко-тримоксазол/триметоприм 120 мг, табл
8. Колхицин 1 мг, табл
9. Лефлуномид 10 мг, 20 мг, табл

Перечень дополнительных медикаментов:
Противовирусные препараты (а-интерферон, рибавирин)
Антиагреганты:
1. Пентоксифиллин 2%, 5 мл, амп
2. Дипиридамол (Курантил) 0,25 в табл.
3. Ацетилсалициловая кислота 75 мг, 100 мг, таб
Антикоагулянты:
1. Гепарин 5000 МЕ, флак
2. Клексан 0,4 мл, шприц
3. Фраксипарин 0,3 мл, 0,4 мл, шприц
Гастропротекторы (омепразол)

К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относят­ся ГКС и цитостатики(циклофосфамид, ме­тотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкули­тов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных имму­ноглобулинов.

Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания, распознование осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов, посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца, каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля (с целью профилактики атеросклероза), денситометрия (диагностика остеопороза), рентгеногафия костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости), офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ.

Индикаторы эффективности лечения:достижение клинико-лабораторной ремиссии

Источник

Системные васкулиты

Общая информация

Краткое описание

Системные васкулиты (СВ) – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: см. Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотренный с 2013 года).

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, ангиохирурги, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов :

Васкулиты крупных сосудов:
Преимущественное поражение крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра.
· Артериит Такаясу;
· Гигантоклеточный артериит.

Васкулиты средних сосудов:
Преимущественное поражение артерий среднего калибра: главных висцеральных артерий и их ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра. Типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.
· узелковый полиартериит;
· болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов:
Поражение интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров, венул, с возможным вовлечением артерий и вен среднего калибра.

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
· микроскопический полиангиит;
· гранулематоз с полиангиитом (Вегенера);
· эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс).

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:
· заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК);
· криоглобулинемический васкулит;
· IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха);
· Гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-ассоциированный васкулит).

Вариабельные васкулиты:
Васкулиты без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры).
· болезнь Бехчета;
· синдром Когана

Васкулиты единственного органа:
· кожный лейкоцитокластический ангиит;
· кожный аортоартериит;
· первичный васкулит центральной нервной системы;
· изолированный аортит;
· другие заболевания.

Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями:
· волчаночный васкулит;
· васкулит при саркоидозе;
· ревматоидный васкулит;
· другие.

Васкулиты, ассоциированные с определенной этиологией:
· криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С;
· узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В;
· аортит, ассоциированный с сифилисом;
· лекарственный иммунокомплексный васкулит;
· лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит;
· паранеопластический васкулит;
· другие состояния.

Таблица 1. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)
и ревматическая полимиалгия
Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.
Читайте также:  когда день рвсн в россии в 2021 году какого числа
Клиническая фаза Бирмингемский индекс активности Характеристика
Полная ремиссия 0- 1 балл Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия 50% от исходного Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение > 6 баллов Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Диагностические критерии:

Классификационные критерии узелкового полиартериита:
· Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.;
· Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечно­стях и туловище;
· Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.;
· Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей;
· Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии;
· Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
· Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи;
· Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови;
· Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
· Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий;
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные критерии Гранулематоза Вегенера:
· Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа;
· Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
· Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
· Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
· Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

Классификационные критерии синдрома Черджа-Стросса:
· Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
· Эозинофилия: эозинофилия>10%.
· Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
· Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
· Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
· Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
· Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
· Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха:
· Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
· Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
· Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
· Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Жалобы:
· симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
· общая слабость, утомляемость;
· потеря веса;
· одышка;
· лихорадка;
· изжога, дисфагия;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах.

Анамнез:
· признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.;
· Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.

Инструментальные исследования :
· УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография-пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
· КТ грудного сегмента определение локали­зации процесса при гранулематозе Ве­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.
· Обзорная рентгенография легких- диагностика поражения лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросса.
· Бронхоскопия (по показаиям);
· ЭКГ-перикардит;
· ЭХО-КГ –поражение сердца;
· УЗИ ОБП, почек –поражение почек, печени, поджелудочной железы;
· ФГДС.

Диагностический алгоритм:
974147b91c7779a0c653048912a0be57
008017d969304741e00995d80e6fa0a7

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Антифосфолипидный синдром Наличие ливедо васкулит Антитела В2 гликопротеину, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт акушерская патология у женщин молодого и среднего возраста, необъяснимый тромбоз у новорожденных, рецидивирующие множественные тромботические нарушения, тромбоцитопения, некрозы кожи у больных, принимающих непрямые антикоагулянты.
Инфекционный эндокардит Общевоспалительные симптомы МРТ и МСКТ сердца, бак.посев крови. ОАК, ЭхоКГ. бактериемия и токсинемия, общую слабость, одышка, утомляемость, отсутствие аппетита, потеря массы тела, лихорадка
Системная красная волчанка Лихорадка, поражение кожи, суставов, почек, ЦНС, легких Иммунологические исследования АНА, ан ДНК 2. Положительный тесты АНА, ан ДНК2, эритематозные высыпания.
Атеросклеротическое поражение сосудов системное поражение артерий крупного и среднего калибра Холестерин, липопротеиды, Триглицериды, коронарография, реовазография, УЗДГ сосудов, ангиография, Анамнез, лабораторные и инструментальные данные.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азатиоприн (Azathioprine)
Бетаметазон (Betamethasone)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Гидрокортизон (Hydrocortisone)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Дипиридамол (Dipyridamole)
Колхицин (Colchicine)
Лефлуномид (Leflunomide)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метотрексат (Methotrexate)
Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Омепразол (Omeprazole)
Пентоксифиллин (Pentoxifylline)
Преднизолон (Prednisolone)
Ритуксимаб (Rituximab)
Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)
Триамцинолон (Triamcinolone)
Триметоприм (Trimethoprim)
Циклоспорин (Cyclosporine)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Тактика лечения [1-5,7,9,10,23]:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.

Показания для лечения в амбулаторных условиях:
· Низкая степень активности СВ;
· Плановое продолжение цитостатиков и ГКС, а также последующих инфузий генно-инженерной биологической терапии

Немедикаментозное лечение:
· Терапевтические изменения стиля жизни: отказ от вредных привычек, избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения;
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бетта- адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений;
Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.
Этапы терапии:
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет);
· Эскалационная терапия.

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств

Лекарственное средство (международное непатентованное название) Фармакологические группы Способ введения Разовая доза Кратность применения Длительность курса лечения Уровень доказательности
Вазодилятирующие, ангиопротективные средства
дипиридамол Вазодилятирующие, ангиопротективныесредства Внутрь

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Профилактические мероприятия 3:

Первичная профилактика: не проводится.
Вторичная профилактика: на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Мониторинг состояния пациента:
· Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания.
· Распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов.
· Посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца.
· Каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля.
· Денситометрия-1 раз в год, по показаниям.
· Рентгенография костей таза-по показаниям.

Индивидуальная карта наблюдения пациента с системными васкулитами:

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
· метилпреднизолон 500-1000мг в/в.

Лечение (стационар)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ 3

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений.

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название) Фармакологические группы Способ введения Разовая доза Кратность применения Длительность курса лечения Уровень доказательности
Вазодилятирующие, ангиопротективные средства
дипиридамол Вазодилятирующие, ангиопротективные средства Внутрь

Лечение системных васкулитов:
Стандартная схема патогенетического лечения: назначается в дебюте системных васкулитов или при развитии рецидива на фоне снижения или отмены поддерживающего лечения.

(Уровень доказательности А): Для индукции ремиссии системных васкулитов рекомендуется использовать комбинацию ЦФ и ГК. Запоздалое назначение ЦФ способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидивированию заболевания.

(Уровень доказательности С): В период индукции ремиссии показано применение высоких доз ГК как важной составляющей терапии.
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
+МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ по 1,25 мг на 25% в месяц до достижения дозы ПЗ 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
или:ЦФ внутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) со снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки при достижении ремиссии.
+ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки, в дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
Лечение ЦФ продолжают в течение 3- 12 месяцев.

(Уровень доказательности А): Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом. Показания к назначению ритуксимаба (РТМ) в первую очередь включают рефрактерное или рецидивирующее течение заболевания.
РТМ в/в 375 мг/м 2 1 раз в неделю в течение 4 недель
Для снижения риска инфузионных реакций введение РТМ осуществляют на фоне премедикации в/в МП 250- 500 мг и антигистаминными препаратами (хлоропирамина гидрохлорид 20 мг в/м).
Лечение РТМ сочетают с назначением ГК в стандартной дозе, поддерживающей терапией АЗА, ММФ. Рутинного сочетания ЦФ и РТМ следует избегать, однако при тяжелом течении заболевания, в том числе при развитии БПГН, для ускорения лечебного эффекта возможно сочетание РТМ и ЦФ в стандартной дозе на протяжении одного или нескольких месяцев.
После лечения РТМ возможно развитие рецидива системных васкулитов, в связи с чем пациенты должны находиться под наблюдением с периодическим (1 раз в 2- 4 месяца) определением содержания СД 20 В- клеток в циркуляции. Надежные предикторы развития рецидива заболевания не установлены. При развитии рецидива после ремиссии, индуцированной РТМ, рекомендован повторный курс РТМ, при этом могут быть эффективны более низкие дозы РТМ (500- 1000 мг). Для снижения риска рецидива можно рассматривать превентивное назначение повторного курса РТМ.

Альтернативные препараты назначают больным с рефрактерным или рецидивирующим течением заболевания.
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. Является вспомогательным средством.
(Уровень доказательности А): Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека. Присоединяют при неэффективности индукционной терапии, в случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом.
Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса:
ПЗ внутрь 5- 10 мг однократно утром (после еды)
+(Уровень доказательности А): АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год.
Длительность поддерживающей терапии АЗА в сочетании с ГК должна составлять не менее 24 месяцев.
или:
(Уровень доказательности В): Лефлуномид 20- 30 мг/ сутки.
или:
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Антимикробные средства (триметоприм/ сульфаметоксазол) применяют для лечения больных ГПА в случаях с доказанным носительством Staph. aureus, для профилактики пневмоцистной инфекции у больных, длительное время получающих лечение ЦФ.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Хирургическое лечение [11,12]:
· Трансплантация почки.
· Реконструктивные операции на ЛОР- органах
Показания к операции:
· Критические стенозы и окклюзии магистральный артерий.
· Субглоточный стеноз при гранулематозе Вегенера.
Противопоказания к операции:
· свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
· ОНМК (менее 3 месяцев);
· терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование основного заболевания и осложнений.

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· Впервые выявленный системный васкулит;
· Уточнение диагноза;
· Подбор иммуносупрессивной терапии;
· Высокая активность;
· Развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· Высокая степень активности заболевания;
· Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
· Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертония
АТ- антитела
ANCA- аутоантитела к компонентам цитоплазме нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Список разработчиков протокола:
1) Турдалин Нурлан Бостыбаевич – кандидат медицинских наук, директор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения города Алматы, главный внештатный ревматолог МЗСР РК.
2) Машкунова Ольга Васильевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Ан Ирина Константиновна – главный ревматолог Восточно-Казахстанской области, заведующая ревматологического отделения КГП на ПХВ «Городская больница №3 города Усть-Каменогорска» Управления Здравоохранения Восточно-Казахстанской области.
4) Аубакирова Бакыт Амантаевна – главный внештатный ревматолог г.Астана, руководитель Городского ревматологического центра при Городской поликлинике №7 Управления здравоохранения г.Астаны.
5) Надырова Арзыгуль Абдумаликовна – врач ординатор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения г.Алматы.
6) Сейсенбаев Аскар Шакенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий модулем ревматологии «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
7) Сарсенбайулы Мукан Сарсенбаевич – главный внештатный ревматолог ВКО.
8) Смагулова Газиза Ажмагиевна – Руководитель кафедры пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии Западно-Казахстанского государственного медицинского университета им.М.Оспановаг.Актобе, доцент, кандидат медицинских наук, клинический фармаколог.

Конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Иванова Райфа Латыфовна – профессор РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей» МЗ СР РК, кафедра постдипломного образования.
2) Исаева Бакытшолпан Габдулхакимовна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой общей врачебной практики №1 с курсом геронтологии и гериатрии, ревматолог.

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
к клиническому протоколу
диагностики и лечения

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

код МКБ10 код МКБ 9
30.0 Узелковый полиартериит
30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]
Аллергический гранулематозный ангиит
446-447.6 Системные васкулиты
30.2 Ювенильный полиартериит
30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]
30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
Полиангиит перекрестный синдром
31.0 Гиперчувствительный ангиит
Синдром Гудпасчера
31.1 Тромботическая микроангиопатия
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
31.2 Смертельная срединная гранулема
31.3 Гранулематоз Вегенера
Некротизирующий респираторный гранулематоз
31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]
31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии
Гипокомплементемический васкулит
31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная
35.2 Болезнь Бехчета
35.3 Ревматическая полимиалгия
D69.0 Пурпура Шенляйна—Геноха
D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия,
I73.1 Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Приложение

Список использованной литературы по определению шкалы уровня доказательности основных лекарственных средств:

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Adblock
detector